DS - Dermoid sinus

DERMOIDNÍ SINUS (označován také jako pilonidální sinus, dermoidní cysta nebo chlupová cysta)

Dermoidní sinus (DS) je vrozené a dědičné onemocnění, vyskytující se hlavně u rhodéských a thajských ridgebacků, v jejichž populaci se vyskytuje zhruba u 8 - 10 procent jedinců. DS se může vyskytovat také u dalších plemen, jako jsou shi-tzu, boxer, sibiřský husky, čau-čau, americký kokršpaněl, yorkšírský teriér a zlatý retrívr.
Dermoidní sinus je také označován jako defekt nervového provazce (NTB = neural tube defect). Vzniká v embryonálním stadiu vývoje jedince.
Vznik a typy dermoidního sinu
Při normálním, fyziologickém vývoji jedince se z nervové trubice vytváří páteř, která je úplně oddělená od kůže. V děloze matky se embryo vyvíjí z tzv. listů neboli vrstev a tyto vrstvy se postupně uzavírají. Pokud nedojde k uzávěru některé vrstvy, vznikají tzv. rozštěpové vady (rozštěp obličeje, páteře a jiné). U postižených jedinců však k tomuto oddělení zcela nedojde a ektoderm (což je vnější zárodečný list embrya) zůstane s nervovou trubicí částečně nebo úplně spojen.
Sinus vychází obvykle z tvrdé pleny a postupuje do kůže na hřbetě přes meziobloukové vazy. Podle lokalizace se popisuje 5 typů dermoidního sinu:
■Typ 1 zasahuje do hloubky jako válcovitý váček a připojuje se k nadhřebennému vazu.
■Typ 2 se skládá z vakovité části uložené více pod povrchem oproti typu 1 a zasahuje do svaloviny.
■Typ 3 je tvořen podkožním váčkem, který nezasahuje až k nadhřebennému vazu.
■Typ 4 se prohlubuje až do páteřního kanálu a je připojený k tvrdé pleně.
■Typ 5 je uzavřený, kožními buňkami vystlaný váček, který nekomunikuje s kůží.
Histologicky siny nejčastěji obsahují keratin, maz a chlupy, jestliže jsou infikovány, obsahují zánětlivé buňky, bakterie a kvasinky.
Lokalizace
U ridgebacků se DS vyskytuje nejčastěji na krku nebo na přechodu krční a hrudní páteře před ridgem ("pruhem") a poté v oblasti přechodu kosti křížové a ocasu. Dermoidní siny v křížokyčelní oblasti častěji komunikují s tvrdou plenou než v oblasti krku. U ostatních plemen se DS vyskytují nejvíce v oblasti hrudní páteře.
Klinické příznaky
Klinické příznaky se různí podle věku pacienta, hloubky a velikosti dermoidního sinu a podle toho, zda došlo k infekci výstelky DS, případně k infekci míchy.
U mladých zvířat je často DS odhalen majitelem nebo veterinářem při rutinní kontrole zvířete. Vypadá jako tuhý, vazivový proužek, který lze vyhmatat a sledovat jeho průběh od kůže do hlubších vrstev pod kůží. Na povrchu kůže může, sle nemusí být vidět otvor do kůže, většinou v podobě charakteristického černého očka.
Pokud došlo k infekci DS, což bývá hlavně u starších jedinců, je pod kůží patrný bolestivý otok, který mnohdy dosahuje velkých rozměrů. Může být přítomna i hnisavá náplň, popřípadě může dojít k prasknutí kůže a výtoku hnisavé tekutiny.
U jedinců, u kterých komunikuje DS s páteřním kanálem, se mohou vyskytovat neurologické poruchy. Jde o nekoordinovanou chůzi, obrnu pánevních končetin, související často se zánětem míchy a míšních obalů.Vzácně je DS spojen s deformacemi páteře (srůst těl obratlů atd.)
Diagnostika
Ve většině případů je pro vyslovení diagnózy dermoidního sinu dostatečné klinické vyšetření. Pokud pacient netrpí neurologickými problémy a vazivový proužek evidentně končí v oblasti těsně pod kůží, kde můžeme vyhmatat jeho ukončení, nemusí se standardně používat další vyšetřovací metody.
U pacientů, u kterých není zřejmý průběh sinu, je nutné přistoupit k dalším vyšetřením. Mezi ně patří nativní a kontrastní rentgenologie (fistulografie). Při fistulografii se pomocí katetru nebo jehly vstříkne sterilní, ve vodě rozpustná kontrastní látka do dermoidního sinu a po zrentgenování postižené oblasti se detekuje rozsah a průběh sinu a tak se stanoví typ DS. Fistulografie také umožňuje lepší orientaci při chirurgickém zákroku. Pokud je DS naplněn nečistotami, chlupy, fistulografie průběh sinu nezobrazí. V tomto případě se využívá myelografie, což je vstříknutí kontrastní látky do páteřního kanálu. Tímto se potvrdí nebo vyloučí komunikace s centrálním nervovým systémem.
Terapie
U štěňat RR, u kterých došlo k rozpoznání této dědičné vady hned po narození, je často volena eutanázie. U ostatních postižených zvířat se terapie volí na základě přítomnosti klinických příznaků a rozsahu postižení.
Názory na rutinní odstraňování dermoidních sinů se různí. Pokud nejsou přítomny žádné klinické příznaky, dermoidní sinus se nezvětšuje a na kůži se nevytváří otok, může se s chirurgickým odstraněním počkat a provádět pravidelné kontroly.
Pokud jsou klinické příznaky neurologického nebo dermatologického rázu přítomny v byť malé míře, osobně chirurgický zákrok doporučuji. Často při ponechání a neléčení sinu dochází k vytvoření otevřených a sekretujících ran, které doprovází časté třepání hlavou, otírání se o podložku a škrábání postiženého místa. Postižení jedinci jsou neklidní, mívají zvýšenou teplotu, může dojít k omezení pohyblivosti a chuti k jídlu. U takto postižených jedinců přetrvává třepání hlavou a neklid mnohdy i po úspěšně provedeném odstranění.
Pokud je přítomný zánět sinu, je nutné udělat mikrobiologickou kultivaci se stanovením citlivosti k antibiotikům a na základě výsledků aplikovat antimikrobiální léky. Pokud jsou přítomny neurologické příznaky, provádíme odběr a kultivaci mozkomíšního moku a i zde zahájíme cílenou antibiotickou terapii.
Pokud je indikován chirurgický zákrok, měl by se provést bez zbytečného odkladu, protože rozvíjející infekce a abscedace sinu může výrazně komplikovat pooperační hojící fázi.
Chirurgický zákrok začíná důkladnou přípravou operačního pole. Pacient při zákroku leží ve sternální poloze (na "prsou"), operační pole se zarouškuje a začíná se eliptickým řezem kolem vyústění sinu na kůži. Poté je sinus postupně vypreparováván a oddělen od měkkých tkání v okolí. Musí se postupovat velice opatrně, protože protrhnutí sinu může kontaminovat operační pole. Jestliže sinus zasahuje až na tvrdou plenu, k úplnému odstranění je někdy třeba odstranit oblouk obratle nebo jeho část. Při zašívání defektu se musí postupovat tak, aby se co nejvíce eliminoval mrtvý prostor při postupné uzávěře jednotlivých vrstev.
Při operačním zákroku je nutné kompletní odstranění dermoidního sinu. Nekompletní odstranění vede ve většině případů ke vzniku recidiv a hnisavých ložisek v podkoží.
Neméně důležitá je velmi pečlivá uzávěra defektu vyžadující určitou zkušenost operatéra. Jelikož je rána na místě, kde je kůže volná a relativně pohyblivá, je velmi náchylná na pooperační komplikace, které se vyskytují až ve 30 procentech případů.
Neurologické deficity se mohou po zákroku dočasně zhoršit, ale po odstranění dermoidního sinu postupně dojde k vymizení neurologických příznaků. Po zákroku se nadále pokračuje v podávání antibiotik a nesteroidních antiflogistik, látek s protizánětlivým a analgetickým účinkem.
Mezi nejčastější pooperační komplikace patří zhnisání rány, vznik seromu (kapsa v kůži naplněná tekutinou), bakteriální zánět mozkových blan nebo návrat neurologických příznaků, pokud se sinus neodstraní kompletně.

Prevence
Nejúčinnější prevencí zůstává výběr vhodného rodičovského páru. Známé je také doporučení podávání kyseliny listové před a v průběhu gravidity společně se zařazením vyššího podílu rostlinné stravy v tomto období.

zdroj: HK vet.